外周T細(xì)胞淋巴瘤的診斷及治療進(jìn)展.pdf

1、外周T細(xì)胞淋巴瘤（peripheral T cell lymphomas，PTCLs）是一組起源于胸腺后T淋巴細(xì)胞或成熟NK細(xì)胞異質(zhì)性疾病。臨床較為少見，其異質(zhì)性強(qiáng)，治療有效率低，治療轉(zhuǎn)歸差，大多數(shù)在治療2－3年內(nèi)復(fù)發(fā)。2016年世界衛(wèi)生組織（World Health Organization，WHO）分類系統(tǒng)將PTCLs劃分為20多個(gè)亞型，依據(jù)其生物學(xué)特性對(duì)各主要PTCLs亞型已能做出較正確的診斷，但仍有部分不能分類或診斷錯(cuò)誤。最近關(guān)

2、于PTCLs分子生物學(xué)的研究取得了很大進(jìn)展，逐步闡明了分子病理機(jī)制，這對(duì)于PTCLs的正確診斷及預(yù)后判斷有重要意義。由于PTCLs分型復(fù)雜，異質(zhì)性明顯，目前尚無(wú)統(tǒng)一的最優(yōu)的一線治療方案，而針對(duì)B細(xì)胞淋巴瘤的CHOP（環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、潑尼松）或CHOP樣化療方案仍是多數(shù)PTCLs的首選治療方案，但其療效不佳；2017年美國(guó)綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（(National Comprehensive Cancer Network，NCCN）指南