8例顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的臨床診斷與治療體會(huì).pdf

1、目的:探討顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)、影像與病理特征、診治策略及預(yù)后，提高對(duì)顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的認(rèn)知及診治水平。
　　方法:回顧性分析大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院自2010年至2015年，經(jīng)術(shù)后病理檢查確診為顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的8例患者的臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)后。
　　結(jié)果:8例患者共行10次手術(shù)，男性患者2例，女性患者6例，男女性別比例為1∶3。年齡47-85歲，平均年齡63歲。表現(xiàn)為頭痛者7例，雙上肢麻木者1例，視物模糊

2、者1例，癲癇發(fā)作者1例，出現(xiàn)記憶力減退伴意識(shí)模糊者1例，走路不穩(wěn)者3例，其中1例伴有雙下肢疼痛及頭暈，1例伴有右耳聽(tīng)力下降。另有1例患者無(wú)明顯臨床表現(xiàn)，系頭部外傷行CT檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。病程多為1周至12周不等，所有患者術(shù)前均行頭部磁共振平掃及強(qiáng)化檢查，3例位于頂葉大腦鐮旁，1例位于枕部，1例位于外側(cè)裂，1例位于鞍旁，1例位于橋小腦腳區(qū)，1例位于右側(cè)側(cè)腦室后腳、右枕葉多發(fā)占位（跨腦室壁、跨中線(xiàn)生長(zhǎng)）。腫瘤形狀多不規(guī)則。5例誤診為腦膜瘤，1例誤

3、診為惡性腦膜瘤，1例誤診為淋巴瘤，1例診斷為腦外富血供腫瘤、考慮血管外皮細(xì)胞瘤。8例患者全部接受開(kāi)顱手術(shù)切除。因瘤體位置、毗鄰關(guān)系及浸潤(rùn)程度不同，切除難度不同，1例達(dá)到Simpson0級(jí)切除，3例達(dá)到Simpson1級(jí)切除，3例達(dá)到Simpson2級(jí)切除，1例達(dá)到Simpson3級(jí)切除。術(shù)后經(jīng)病理證實(shí)均為血管外皮細(xì)胞瘤，免疫組化結(jié)果顯示:波形蛋白染色結(jié)果陽(yáng)性8例，上皮膜抗原染色結(jié)果陰性8例，CD34結(jié)果陽(yáng)性6例，CD34結(jié)果陰性2例。K

4、i-67結(jié)果小于5％的2例，Ki-67結(jié)果位于5％-10％的1例，Ki-67結(jié)果位于10％-15％的5例。8例患者術(shù)后臨床表現(xiàn)較術(shù)前均見(jiàn)不同程度好轉(zhuǎn)，恢復(fù)良好后出院。8例患者均以門(mén)診或電話(huà)的形式隨訪(fǎng)，隨訪(fǎng)時(shí)間1年-5年，平均隨訪(fǎng)時(shí)間為23個(gè)月。1例患者因經(jīng)濟(jì)原因放棄放射輔助治療，1例患者因年齡較大，身體狀況差，無(wú)法耐受，遂拒絕行放射輔助治療，2年后死于其他疾病;余6例患者術(shù)后均規(guī)律行放射輔助治療，其中1例5年后復(fù)發(fā)。2例復(fù)發(fā)患者均為男性

5、，術(shù)后病理診斷均為間變型血管外皮細(xì)胞瘤（WHOⅢ級(jí)），且為原位復(fù)發(fā)，未見(jiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。2例患者均再次行手術(shù)治療。8例患者都未出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
　　結(jié)論:1、顱內(nèi)的血管外皮細(xì)胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)罕見(jiàn)的腫瘤，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，但在影像學(xué)表現(xiàn)上，腫瘤多表現(xiàn)出呈分葉狀或不規(guī)則圓形生長(zhǎng)、伴有壞死或囊變、與硬膜呈窄基底相連、出現(xiàn)血管流空影、對(duì)顱骨呈溶骨性侵蝕等特點(diǎn)，必要時(shí)可行MRS或PET檢查。
　　2、治療方式主要以手術(shù)切除為主，術(shù)前可行D