大動脈調轉術治療先天性完全性大動脈轉位的結果分析.pdf

1、本文主要從以下幾部分進行探討：
　　研究部分一 完全性大動脈轉位在大動脈調轉術后新主動脈瓣反流的近中期結果分析
　　目的:分析完全性大動脈轉位(transposition of the great arteries，TGA)的患者在動脈調轉術(arterial switch operation，ASO)后出現新主動脈瓣反流(neoaortic regurgitation，NAR)的危險因素。
　　方法:從2008年1月

2、到2013年1月，回顧性納入接受ASO治療的229例TGA患者的臨床資料，并對患者進行跟蹤隨訪，重點關注ASO術后患者NAR的情況。229例患者基本情況為男173例，女56例，年齡范圍3天(d)到93.9月(m)，平均年齡7.8±15.9 m，中位年齡1.5m，體質量范圍2.4到18千克(kg），平均體質量6.3±4.2kg，中位體質量4kg。
　　結果:平均隨訪時間62.5±31.1 m(極差36-98 m)，有28例(12.2

3、％)患者ASO術后出現了中重度的NAR。在Kaplan-Meier生存曲線中， ASO術后1年、2年、3年、5年免除中重度NAR的概率依次為100.0％、100.0％、99.6％及95.3％。在單因素分析的結果中，出現中重度NAR的患者接受ASO時的體質量、術前伴有肺動脈高壓的比例和前期左室訓練術的比例均明顯大于無或微少量NAR的患者[(8.3±5.6)kg vs.(5.8±4.3)kg, P=0.006;50.0％ vs.20.4％,

4、 P=0.001;28.6％ vs.10.4％,P=0.013)]。在多因素分析的結果中，患者接受ASO前期的左室訓練術(HR=3.8，P=0.005)以及術前伴有肺動脈高壓(HR=16.5，P＜0.001)提示為術后中重度NAR的危險因素。
　　結論:TGA患者ASO術后的中重度NAR的發(fā)生率較為滿意，術前伴有肺動脈高壓以及前期左室訓練術術被提示與NAR的發(fā)生相關。
　　研究部分二 完全性大動脈轉位合并肺動脈高壓在大動脈調

5、轉術后的近中期結果分析
　　目的:完全性大動脈轉位(transposition of the great arteries，TGA)伴肺動脈高壓(pulmonary arterial hypertension, PAH)的患者在動脈調轉術(arterial switch operation，ASO)后的預后情況研究較少。本研究即對這類患者的近中期預后進行分析。
　　方法:從2010年1月到2014年12月，回顧性連續(xù)納入83

6、例TGA-PAH患者的臨床資料，納入標準包括:1）診斷為TGA伴非限制性(＜3mm)室間隔缺損(ventricularseptal defect，VSD);2）年齡＞6個月;3）接受ASO治療;4）平均肺動脈壓力(meanpulmonary artery pressure，mPAP)＞25 mmHg/肺毛細血管楔壓(pulmonary capillarywedge pressure，PCWP)＜15 mmHg。另外，伴體肺側枝循環(huán)、左室

7、流出道梗阻(leftventricular outflow tract obstruction, LVOTO)和心臟位置異常的患者被排除。
　　結果:平均隨訪時間39.6±32.4 m，共納入83例患者，死亡率13.3％(11/83)。50例≤1歲的患者為A組，33例＞1歲的患者為B組。8例(72.7％)患者因PAH死亡，均發(fā)生在ASO術后1年內?；颊?個月，1年，5年免于PAH相關的死亡率分別為93.6％，89.5％和89.5％

8、。ASO術后即時mPAP在多因素分析中提示為死亡的獨立危險因素(OR=3.257，p=0.030)。隨訪中TGA-VSD-PAH患者的中重度新主動脈瓣反流(neoaortic regurgitation，NAR)的發(fā)生率為11.1％。
　　結論:年齡小于1歲的TGA-VSD-PAH患者ASO術后的結果較年齡大于1歲的患者有更好的生存率和預后。患者的死亡可能和ASO術后即時測定的mPAP有關。mPAP異常的患者接受常規(guī)藥物治療可能對