滲透性脫髓鞘綜合征4例臨床分析.pdf

1、研究背景：滲透性脫髓鞘綜合征是一種繼發(fā)性脫髓鞘性疾病,也稱為滲透性髓鞘溶解綜合征,包括腦橋中央髓鞘溶解癥和腦橋外髓鞘溶解癥。本病確切的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚,但絕大多數(shù)患者存在嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病,如慢性酒精中毒、營養(yǎng)不良、肝移植等,尤其當(dāng)過快糾正低鈉血癥時容易誘發(fā)本病,推測可能是由于低鈉血癥時腦細(xì)胞處于低滲狀態(tài),過快補(bǔ)充高滲鹽水使血漿滲透壓迅速升高而導(dǎo)致腦組織脫水及血腦屏障破壞,毒性物質(zhì)造成髓鞘脫失有關(guān)。故有人提出這是一種“醫(yī)源性結(jié)果”。此

2、病尚屬罕見,加上病因多而不確定,在臨床各科室都有可能出現(xiàn),突出的特點(diǎn)是臨床癥狀與影像學(xué)表現(xiàn)不同步,往往有1～2周甚至更長的時間差,容易造成誤診、漏診而延誤病情,因此,此病例分析對提高臨床醫(yī)師對該病的認(rèn)識、早期預(yù)防及診治具有十分重要的意義。
　　 目的：探討滲透性脫髓鞘綜合征的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、MRI特點(diǎn)及防治原則。
　　 方法對2007年～2009年我院收治的4例滲透性脫髓鞘患者的病因、臨床表現(xiàn)、MRI特點(diǎn)及治療

3、方法等臨床資料進(jìn)行回顧性分析。
　　 結(jié)果：(1)4例患者中1例為肝移植術(shù)后,1例患有肺癌(病理證實(shí)為非小細(xì)胞肺癌),1例為腦外傷后硬膜外血腫患者,1例為垂體瘤術(shù)后患者,其中后3例均存在低鈉血癥的過快糾正；(2)1例以昏迷首發(fā),2例以構(gòu)音障礙和運(yùn)動障礙首發(fā),1例以譫妄狀態(tài)首發(fā)；(3)3例表現(xiàn)為假性球麻痹,2例表現(xiàn)為帕金森綜合征,4例均有肢體癱瘓；(4)2例MRI表現(xiàn)為腦橋中央髓鞘溶解癥,1例表現(xiàn)為腦橋中央髓鞘溶解癥合并腦橋外髓鞘

4、溶解癥(雙側(cè)紋狀體+雙側(cè)丘腦),1例表現(xiàn)為腦橋外髓鞘溶解癥(雙側(cè)紋狀體)伴有皮質(zhì)損害(雙側(cè)額、顳葉)；(5)4例均給予大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法及對癥支持治療,同時1例給予血漿置換,1例給予高壓氧治療；(6)3例神經(jīng)功能完全恢復(fù),1例呈持續(xù)植物狀態(tài)。
　　 結(jié)論：(1)滲透性脫髓鞘綜合征相對罕見,患者多存在嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病,且與低鈉血癥的過快糾正密切相關(guān)；(2)臨床表現(xiàn)以假性球麻痹、帕金森綜合征等常見,首發(fā)癥狀可見精神障礙表現(xiàn)；(3