衛(wèi)生部講課講義許衛(wèi)_第1頁
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文檔簡介

1、泌尿系統(tǒng)影像診斷和鑒別診斷,首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院影像科 許衛(wèi) 20081213,,KUB對泌尿系結(jié)石的診斷價值腎癌的診斷和鑒別診斷輸尿管疾病的診斷和鑒別診斷,檢 查 方 法,放 射 超 聲 核醫(yī)學(xué),平片:KUB造影:IVP,逆行腎盂造影,尿道造影 血管造影 C T:平掃,平掃+強(qiáng)化,CTU M R:平掃,平掃+強(qiáng)化,MRU,,特點:方便,快捷,安全,經(jīng)濟(jì)臨床應(yīng)用:急診,治療后復(fù)查,IV

2、P檢 查前對照缺點:需腸道準(zhǔn)備,提供信息有限,篩 選檢查,尿路X線平片是確診腎結(jié)石的重要方法。尿路結(jié)石約90%以上含鈣,并在平片上 顯示出來,稱為陽性結(jié)石。純尿酸結(jié)石或胱氨酸結(jié)石因不含鈣,故 平片上不能顯示,稱為陰性結(jié)石,約占全部尿石的3~5%。,排泄性或逆行性腎盂輸尿管造影 ,可確定結(jié)石的部位、有無梗阻及梗阻程度、對側(cè)腎功能是否良好、區(qū)別來自尿路以外的鈣化影、排除上尿路的其它病變

3、、確定治療方案以及治療后結(jié)石部位、大小及數(shù)目的對比等都有重要價值。,CT掃描不及X平片和尿路造影片直觀,且費用昂貴,一般不作常規(guī)檢查。,KUB對泌尿系結(jié)石的診斷價值,全年KUB檢查1477例KUB檢查未見異常932例,63%KUB檢查泌尿系結(jié)石545例,37%,KUB對泌尿系結(jié)石的診斷價值,KUB檢查未見異常932例未做進(jìn)一步檢查714例,87%繼續(xù)檢查118例,13%,KUB對泌尿系結(jié)石的診斷價值,繼續(xù)檢查或碎石治療118例(

4、IVP,CT)正常44例異常74例,假陰性率6%(74/932),KUB對泌尿系結(jié)石的診斷價值,1. KUB是一種篩選檢查,特別用于急診2. KUB未發(fā)現(xiàn)的陰性結(jié)石,仍是含鈣結(jié)石3. KUB未發(fā)現(xiàn)結(jié)石原因:結(jié)石的大小和含 鈣量,腸道準(zhǔn)備情況,患者的胖瘦,醫(yī) 師的診斷水平,.,KUB對泌尿系結(jié)石的診斷價值,KUB檢查泌尿系結(jié)石545例腎結(jié)石248例輸尿管結(jié)石272例膀胱結(jié)石25例,,KUB對泌尿系結(jié)石的診斷價

5、值,腎結(jié)石248例,隨訪103例,42%CT和/或IVP檢查40例,符合39例( KUB 未發(fā)現(xiàn)輸尿管結(jié)石4例),假陽性率0.4%碎石治療63例,,KUB對泌尿系結(jié)石的診斷價值,輸尿管結(jié)石272例,隨訪151例,55%CT和/或IVP檢查57例,符合47例( KUB 未發(fā)現(xiàn)腎結(jié)石4例),未見異常10例, 假陽性率3.6%碎石治療94例,,KUB對泌尿系結(jié)石的診斷價值,KUB對輸尿管結(jié)石的診斷假陽性

6、 略高于腎結(jié)石2. 分析其原因,誤將血管壁鈣化、 腹部鈣化灶及靜脈石診為結(jié)石居 多,KUB對泌尿系結(jié)石的診斷價值,全年CT檢查泌尿系結(jié)石157例腎結(jié)石129例輸尿管結(jié)石21例膀胱結(jié)石7例,,CT診斷腎結(jié)石共129例無泌尿系癥狀 在腹部CT檢查中偶然發(fā)現(xiàn)腎結(jié)石76例87例(67%) 體檢B超發(fā)現(xiàn)腎結(jié)石,直接行CT檢查11例有臨床癥狀 直接行CT檢查5例42例(33%)先行KUB,再

7、行CT檢查37例,占29%, 其中KUB未見到陽性結(jié)石11例,占38%,,,KUB對泌尿系結(jié)石的診斷價值,CT診斷輸尿管結(jié)石共21例 均有泌尿系癥狀,均做KUB檢查,符合14例,占66% KUB未見到陽性結(jié)石7例,占34%,KUB對泌尿系結(jié)石的診斷價值,海綿腎又稱髓質(zhì)海綿腎(medullany spongekidney,MSK),發(fā)生率約1/5000。為先

8、天性發(fā)育異常疾病。腎功能一般無影響。許多患者在40~50歲時因出現(xiàn)腎結(jié)石、尿路感染等獲診斷。男性多見,一般無家族史。,腎結(jié)石的鑒別診斷,病理改變  大多為雙側(cè)腎病變。腎臟大小正?;蚵源蟆2∽兾挥谀I髓質(zhì)及乳頭部,常累及多個錐體。集合管擴(kuò)張形成無數(shù)個大小不等,呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形的囊腫,內(nèi)覆上皮細(xì)胞,切面外觀似海綿狀,囊內(nèi)含鈣物質(zhì)、小結(jié)石等,囊內(nèi)液體清亮,有時呈膠凍狀(jelly-like)。多數(shù)囊腫與腎單位相通。,腎結(jié)石的鑒別診斷,

9、臨床表現(xiàn) 反復(fù)發(fā)作的腎絞痛。海綿腎結(jié)石一般不影響腎功能,其主要危險是結(jié)石排出后在腎收集系統(tǒng)積聚,引起梗阻性腎病。,腎結(jié)石的鑒別診斷,影像學(xué)表現(xiàn) X線平片上結(jié)石位于腎小盞的錐體部,粟粒樣,呈特征性的簇狀或放射狀排列。,腎結(jié)石的鑒別診斷,影像學(xué)表現(xiàn) 靜脈腎盂造影可見髓質(zhì)明顯增大,多數(shù)囊腫和擴(kuò)張的小管與腎單位相通。造影劑充盈小囊腫呈花束樣或葡萄串樣。,腎結(jié)石的鑒別診斷,影像學(xué)表現(xiàn)

10、 CT平掃腎皮質(zhì)與髓質(zhì)界限模糊不清,髓質(zhì)錐體集合管擴(kuò)張,呈低密度小囊狀,其內(nèi)見散在致密微結(jié)石影。,腎結(jié)石的鑒別診斷,海綿腎結(jié)石的治療 ESWL治療有一定效果,但很不理想。只能減少結(jié)石、緩解癥狀,在目前尚無更有效治療方法的情況下,不失為一種較好的治療手段,特別對那些有反復(fù)腎絞痛發(fā)作史的病人,可作為選擇治療方法。同時患者應(yīng)大量飲水,保持尿量在2000ml/日以上。,腎結(jié)石的鑒別診斷,腎腫瘤種類很多,至今還沒有一個統(tǒng)一的

11、分類方法,根據(jù)腫瘤的來源,主要分為下列9類: 1、來自腎實質(zhì)的腫瘤,有腎腺瘤和腎癌(又稱腎細(xì)胞癌); 2、來自腎盂上皮的腫瘤,有移行乳頭狀瘤、移行細(xì)胞癌、鱗形細(xì)胞癌和腺癌; 3、來自腎胚胎組織的腫瘤,有腎母細(xì)胞瘤(即Wilms腫瘤)、胚胎癌和肉瘤; 4、來自間葉組織的腫瘤,有纖維瘤、纖維肉瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤、平滑肌瘤和平滑肌肉瘤;,腎癌的診斷和鑒別診斷,腎腫瘤的分類,5、來自血管的腫瘤有血管瘤、淋巴瘤和錯構(gòu)瘤; 6、來自神經(jīng)

12、組織的腫瘤有神經(jīng)母細(xì)胞瘤、交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤; 7、來自腎包膜的腫瘤,有纖維瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、混合瘤; 8、囊腫,有孤立性囊腫、多發(fā)性囊腫、囊腺瘤、皮樣囊腫、囊腺癌; 9、轉(zhuǎn)移性腫瘤。 腎腫瘤大多為惡性,預(yù)后不良,病理復(fù)雜,臨床表現(xiàn)不一,其中以腎細(xì)胞癌最為常見,其次為腎盂移行細(xì)胞癌和腎母細(xì)胞瘤。,腎癌的診斷和鑒別診斷,腎腫瘤的分類,腎癌的診斷和鑒別診斷,腎腫瘤的分類,腎良性腫瘤1.腎腺瘤2.腎血管平滑肌脂肪瘤3.腎

13、平滑肌瘤4.腎纖維瘤5.腎素瘤6.腎脂肪瘤7.腎血管瘤,腎惡性腫瘤1.腎腺癌2.Wilms 瘤3.腎轉(zhuǎn)移瘤4.腎淋巴瘤5.腎肉瘤6.腎白血病7.von Hipple-lindau 病8.腎胚胎性母細(xì)胞瘤9.腎母細(xì)胞瘤,以往根據(jù)腎癌細(xì)胞的形態(tài)特征主要分為透明細(xì)胞型或顆粒細(xì)胞型,少數(shù)為肉瘤樣細(xì)胞癌。2004年,基于對家族性和散發(fā)性腎細(xì)胞癌的細(xì)胞遺傳學(xué)和組織病病理的綜合研究,世界衛(wèi)生組織對腎癌的分類進(jìn)行了修訂,將腎癌

14、分為10種亞型:,腎癌的診斷和鑒別診斷,腎癌的分類(原發(fā)性腎癌: carcinoma of kidney ),1.透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌(clear cell renal cell carcinoma)2.多房性囊性透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌(multilocular clear cell renal cell carcinoma)3.乳頭狀腎細(xì)胞癌(papillary renal cell carcinoma)4.嫌色細(xì)胞腎細(xì)胞癌(chromo

15、phobe renal cell carcinoma)5.Bellini集合管癌(carcinoma of the collecting ducts of Bellini),腎癌的診斷和鑒別診斷,腎癌的分類,6.腎髓質(zhì)癌(renal medullary carcinoma)7.Xp11易位癌(Xp11 translocation carcinomas)8.腎癌合并神經(jīng)母細(xì)胞瘤(carcinoma associated with n

16、euroblastoma)9.黏蛋白管狀和梭形細(xì)胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma)10.未歸類腎癌(renal cell carcinoma , unclassified),腎癌的診斷和鑒別診斷,腎癌的分類,腎癌的診斷和鑒別診斷,腎癌的影像學(xué)檢查方法 KUB IVP 血管造影 CT MR,原發(fā)性腎癌病理和臨床:來源于腎小管上皮的透明細(xì)

17、胞,大體病理表現(xiàn)為類球形占位,多血供豐富,可有壞死、囊變及出血,晚期有周圍組織侵犯、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和靜脈瘤栓。臨床有無痛性肉眼血尿和腹部包塊。,腎癌的診斷和鑒別診斷,KUB腫瘤大:腎影大,輪廓分葉,可有鈣化腫瘤小:局部輪廓膨隆,亦可正常,腎癌的診斷和鑒別診斷,IVP占位表現(xiàn):腎盂腎盞受壓、變形、狹窄、拉長及分離侵犯表現(xiàn):在占位表現(xiàn)的基礎(chǔ)上有腎盂腎盞邊緣模糊不規(guī)則、充盈缺損及破壞消失等,腎癌的診斷和鑒別診斷,平掃:腎實質(zhì)內(nèi)軟組織團(tuán)塊

18、個數(shù):多為單個大?。翰欢芏龋郝缘?、等或略高;均勻或不均勻,可有鈣化或低 密度壞死邊界:清晰或不清晰強(qiáng)化:皮質(zhì)期多數(shù)明顯增強(qiáng),呈等-高密度,少數(shù)不增強(qiáng);實質(zhì)期呈低密度其他:腎周侵犯;靜脈瘤栓;淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,腎癌的診斷和鑒別診斷,CT,平掃:不規(guī)則腫塊,邊界模糊。信號:與腎皮質(zhì)信號相比,在T1WI呈低信號,在T2WI呈稍高信號,或為各種混雜信號。強(qiáng)化:可有不同程度的均勻或不均勻增強(qiáng),增強(qiáng)方式同CT所見其他:腎周侵犯;靜

19、脈瘤栓;淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;比CT敏感,腎癌的診斷和鑒別診斷,MRI,關(guān)于小腎癌 小腎癌是指腫瘤直徑≤3.0cm的單發(fā)病灶,小腎癌約占腎癌發(fā)病率的8.7%~25.4%。由于腫瘤較小,患者很少有泌尿系統(tǒng)癥狀,常由超聲體檢時發(fā)現(xiàn)。小腎癌多為早期腎癌,手術(shù)切除可臨床治愈。,腎癌的診斷和鑒別診斷,腎血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma of kidney),病理和臨床: 又稱錯構(gòu)瘤,主要由血管、平滑肌和脂肪三種組織組成

20、,其中脂肪成分可多可少。雙腎多發(fā)血管平滑肌脂肪瘤可伴發(fā)結(jié)節(jié)硬化病。臨床可有血尿或無癥狀。,腎血管平滑肌脂肪瘤,影像表現(xiàn):平片:陰性或腎輪廓變大IVP:腫瘤引起腎盂腎盞受壓、變形但無破壞,腎血管平滑肌脂肪瘤,影像表現(xiàn):CT和MR:腎實質(zhì)內(nèi)實性占位,密度或信號不均勻,含有不同數(shù)量的脂肪成分,CT值-40~-100HU。薄層掃描有利于確定脂肪成分的存在。脂肪在T1加權(quán)像呈高信號,T2加權(quán)像為中等信號,抑脂后其高信號脂肪灶變?yōu)榈托盘?。病?/p>

21、內(nèi)可有出血,有不規(guī)則強(qiáng)化,其中脂肪成分無強(qiáng)化。,腎癌的診斷和鑒別診斷,腎臟血管平滑肌脂肪瘤(錯構(gòu)瘤)不典型表現(xiàn)1. 乏脂肪腎錯構(gòu)瘤2. 血供豐富的腎錯構(gòu)瘤3. 乏脂肪血供豐富的腎錯構(gòu)瘤,,血供豐富的腎錯構(gòu)瘤根據(jù)瘤內(nèi)脂肪含量不同,CT上大致有兩種表現(xiàn):1. CT平掃表現(xiàn)為等低混雜密度,瘤內(nèi)可見到小斑塊狀脂肪密度。,腎癌的診斷和鑒別診斷,,2. CT平掃表現(xiàn)為等密度,瘤內(nèi)看不到脂肪密度。 增強(qiáng)掃描腎皮質(zhì)期多血供腎錯構(gòu)瘤

22、表現(xiàn)為明顯均勻或不均勻化,有些病例瘤內(nèi)可見到數(shù)量不等的強(qiáng)化血管影;腎實質(zhì)期腫瘤強(qiáng)化減退,密度低于正常腎實質(zhì);腎盂期腫瘤強(qiáng)化進(jìn)一步減退,整個強(qiáng)化過程表現(xiàn)為一過性“快進(jìn)快出” 改變。,腎癌的診斷和鑒別診斷,,鑒別診斷要點是:腎癌可出現(xiàn)血尿(而腎錯構(gòu)瘤罕見血尿),約10%的腎癌病例出現(xiàn)鈣化,增強(qiáng)掃描腎癌瘤灶內(nèi)或瘤周??梢姶执笈で膹?qiáng)化血管或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化血管團(tuán),瘤內(nèi)常見大片或斑片狀低密度液化壞死區(qū),可出現(xiàn)腎靜脈、下腔靜脈癌栓及腎門、腹主動脈旁淋巴

23、結(jié)腫大??捎诓≡顓^(qū)做薄層掃描,仔細(xì)尋找有無脂肪密度。少數(shù)血供豐富的腎錯構(gòu)瘤單憑影像表現(xiàn)無法與多血供腎癌鑒別,需穿刺活檢病理證實。,腎癌的診斷和鑒別診斷,血供豐富的腎錯構(gòu)瘤的治療: 對于腎錯構(gòu)瘤來說,其外科基本處理原則是腫瘤<3cm或不引起臨床癥狀時可不考慮手術(shù),而采取定期復(fù)查的方法。但筆者認(rèn)為若發(fā)現(xiàn)腎錯構(gòu)瘤血供豐富,即使腫瘤<3cm、無癥狀,亦應(yīng)建議臨床及早手術(shù)。,腎癌的診斷和鑒別診斷,及早手術(shù)的原因主要有以下兩點:(1)這類腎錯構(gòu)瘤

24、由于血供豐富,往往生長較快。趁腫瘤體積小時盡早手術(shù),可保留患腎,只做腫瘤剔除或部分腎切除即可取得滿意療效。(2)由于腎錯構(gòu)瘤內(nèi)的血管發(fā)育不正常,缺乏彈力膜,易破裂出血,而對于血供豐富的錯構(gòu)瘤來說,腫瘤破裂出血的幾率比普通的腎錯構(gòu)瘤會高。,腎癌的診斷和鑒別診斷,腎膿腫 理想的影象學(xué)檢查是CT,特征性表現(xiàn)是腎實質(zhì)內(nèi)形態(tài)不一、大小不等的低密度或等密度區(qū),并顯示不規(guī)則的厚壁或假性包膜。病灶的CT值下降至0~20Hu,經(jīng)靜脈注

25、射造影劑后病灶中心無強(qiáng)化,周邊有強(qiáng)化,可呈典型的殼狀。,腎癌的診斷和鑒別診斷,腎膿腫 在診斷本病時除注意影像學(xué)檢查外,還應(yīng)注意以下幾點:(1)有腎外感染病史或糖尿病病史。有文獻(xiàn)報道,腎皮質(zhì)膿腫的病人中,糖尿病患者占41%; (2)突發(fā)的寒戰(zhàn)、高熱及腰部疼痛、腎區(qū)叩擊痛;(3)末梢血白細(xì)胞總數(shù)、中性粒細(xì)胞明顯增高。,腎癌的診斷和鑒別診斷,影像表現(xiàn)平片;無異常造影:IVP和逆行可見輸尿管癌小,表現(xiàn)為梗阻,梗阻端呈

26、杯口狀CT和MR:輸尿管癌呈軟組織密度或信號腫塊影,可增強(qiáng),其上段擴(kuò)張、積水,輸尿管癌,輸尿管疾病的診斷和鑒別診斷,輸尿管息肉伴套疊,男性,49歲,一周前出現(xiàn)排尿不暢,一日前突發(fā)肉眼血尿,伴右腰部輕度酸脹不適,無發(fā)熱 。尿沉渣示:大量紅細(xì)胞。腎功能正常。既往15年前和3年前均有類似發(fā)作。,手術(shù)所見:息肉長10.0cm,表面光滑,有蒂,引起輸尿管套疊 長5.0cm,套疊的管壁見缺血改變。術(shù)后病理:息肉表面被覆移行上皮增生,粘膜下間質(zhì)水

27、腫,伴炎性細(xì)胞侵潤,并可見擴(kuò)張的血管和纖維組織。診斷:纖維上皮性息肉。,輸尿管囊腫(ureterocele)是由于輸尿管口先天性狹窄或功能性攣縮及輸尿管壁發(fā)育不全,以致輸尿管下端各層形成一囊腫突入膀胱之內(nèi)。故囊腫的外層為膀胱粘膜,內(nèi)層為輸尿管粘膜,兩者之間為很薄的輸尿管肌層。   按輸尿管口位置與囊腫的關(guān)系分為單純型與異位型。,輸尿管囊腫,臨床表現(xiàn)   輸尿管囊腫多以尿路梗阻并發(fā)感染為主要癥狀,表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱、膿尿及不同程度的排尿困

28、難,甚至可致尿潴留。囊腫內(nèi)可并發(fā)結(jié)石。一般多系單側(cè)病變,雙側(cè)者占10%。,輸尿管囊腫,腹平片: 腹部泌尿系統(tǒng)平片無診斷價值,可作為常規(guī)檢查項目,若囊內(nèi)形成結(jié)石,可于平片上相當(dāng)于輸尿管末端部位發(fā)現(xiàn)結(jié)石,不隨體位改變發(fā)生移動的征象,提示為囊腫內(nèi)結(jié)石。,輸尿管囊腫,IVP:   膀胱三角區(qū)呈圓形或橢圓形,邊緣光滑的異常密度影,在膀胱內(nèi)造影劑與囊內(nèi)充盈造影劑的襯托下,囊腫的壁所形成的低密度環(huán)狀透亮影即“光暈征” ;

29、 輸尿管下端囊狀擴(kuò)張,加之整條輸尿管酷似頭向下潛入膀胱內(nèi)的“眼鏡蛇頭”,此為輸尿管囊腫的典型X線征象。,輸尿管囊腫,CT: 平掃表現(xiàn)為邊緣光滑的類圓或橢圓形低密度影,如果囊腫內(nèi)并發(fā)結(jié)石可一起顯示。CT檢查不做為常規(guī)檢查項目,因其檢查費用高,無法動態(tài)下進(jìn)行觀察,不能顯示囊腫的舒縮變化。,輸尿管囊腫,,MRI及MRI水成像檢查:  可清楚顯示腎、輸尿管、囊腫大小及囊壁厚度,可準(zhǔn)確診斷囊腫開口及囊腫分型,當(dāng)囊腫內(nèi)液體

30、與原液信號相同時,定性診斷較為困難,檢查費較高,臨床應(yīng)用較少。,輸尿管囊腫,,治療: 對于小的單純性輸尿管囊腫,無尿路梗阻,也無臨床癥狀,就不需要治療,但對于并發(fā)尿路梗阻的異位輸尿管囊腫,除用抗生素控制泌尿系感染外,根據(jù)患側(cè)腎及輸尿管情況決定手術(shù)方法。,輸尿管囊腫,巨輸尿管癥先天性巨輸尿管癥是少見的輸尿管發(fā)育異常,以輸尿管末段功能性狹窄,其上部顯著擴(kuò)張為特征,多無典型的臨床癥狀及體征,臨床上常以腰痛、血尿、腹部包塊、尿路

31、感染及繼發(fā)結(jié)石為主要表現(xiàn)。,巨輸尿管癥,巨輸尿管癥的病理、病理生理、發(fā)病機(jī)制和病因仍未完全闡明。 巨輸尿管根據(jù)引起的原因不同,分為三種類型:(1)梗阻型;(2)返流型;(3)非梗阻、非反流型。,巨輸尿管癥,先天性巨輸尿管屬于原發(fā)性非梗阻非返流型,由于其并無器質(zhì)性狹窄,又稱先天性輸尿管末端功能性梗阻。 本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為:①輸尿管由下至上有不同程度的擴(kuò)張;②無器質(zhì)性輸尿管梗阻;③無下尿路梗阻性病變;④無膀胱輸尿管反流;⑤無神

32、經(jīng)源性膀胱;⑥輸尿管膀胱連接部解剖基本正常;⑦功能性梗阻段輸尿管腔正常。,巨輸尿管癥,IVP:(1)鄰近膀胱0.5~3.5cm段輸尿管保持正常管徑,但無正常蠕動,擴(kuò)張段到狹窄段輸尿管呈漏斗狀移行狹窄,充盈均勻,呈短尖鳥嘴狀或鼠尾狀。(2)狹窄段以上輸尿管繼發(fā)性擴(kuò)張、迂曲,多數(shù)以盆腔段為顯著。(3)患側(cè)輸尿管擴(kuò)張段以上向中線偏移,且行徑較直;(4)排空延緩 。,巨輸尿管癥,MRU: 是近年尿路檢查的一個重要進(jìn)展,具有無創(chuàng)傷、無X

33、線輻射、無須碘造影劑等優(yōu)點,可減少感染機(jī)會,尤其適用于IVP造影腎臟不顯影者。,巨輸尿管癥,臍-尿管癌,X線平片: 5%有腫瘤鈣化。CT: 是臍尿管癌的最好檢查方法,它不僅能確定腫瘤大小、范圍、蔓延程度及手術(shù)可能與否,還能顯示腫瘤與腹壁、膀胱之間的關(guān)系,以及腫瘤的內(nèi)部結(jié)構(gòu),并能指導(dǎo)手術(shù)。MRI: 矢狀面影像能準(zhǔn)確地顯示臍尿管各種畸形。,臍-尿管癌,特發(fā)性腹膜后纖維化(Idiopathic Retrop

34、eritoneal FibrosisRPF)是一種不常發(fā)生的疾病,本病系A(chǔ)lbaran1905年首次提出的,直到1948年Ormond報道2例此病后才引起人們廣泛開展注意。 典型的臨床表現(xiàn)是因后腹膜纖維化使輸尿管受壓,有時可伴靜脈阻塞,本病病因不明。,特發(fā)性腹膜后纖維化,病理特征: 以腹主動脈下部為中心有一細(xì)密的纖維組織條帶,延伸到髂總血管周圍,也可延伸到下腔靜脈,其上緣通常在腎動脈以下,但纖維化偶可發(fā)生在胸主動脈周圍,

35、表現(xiàn)為一種扁平的堅實的灰白色纖維性斑塊分界線,通常境界清楚無包膜,當(dāng)病變擴(kuò)展時使腹膜后間隙器官結(jié)構(gòu)受到包繞,但不侵犯這些結(jié)構(gòu)的壁,典型者最終雙側(cè)輸尿管被包圍。,特發(fā)性腹膜后纖維化,IVP: 可見一側(cè)或雙側(cè)輸尿管移位,輸尿管中段逐漸變細(xì)伴節(jié)段性狹窄,這和腫瘤或結(jié)石引直的狹窄有所不同:后者無逐漸變細(xì)而僅有不規(guī)則狹窄。,特發(fā)性腹膜后纖維化,3.CT與MRI: 多數(shù)可發(fā)現(xiàn)纖維性斑或異常軟組織包塊。增強(qiáng)掃描呈較濃的纖

36、維組織征象,由于纖維化向側(cè)面發(fā)展使主動脈與左腰大肌、下腔靜脈與右腰大肌之間角度改變,也能顯示近端輸尿管擴(kuò)張。,特發(fā)性腹膜后纖維化,主要的并發(fā)癥為輸尿管梗阻。腹膜后纖維化是有一定自限性而進(jìn)展較緩慢的疾病,偶可遇到炎性過程自發(fā)消退,若系藥物引起者(如羥甲丙基甲基麥角酰胺),停藥后有可能逐漸恢復(fù),時間需數(shù)月到數(shù)年不等。后腹膜纖維化死亡率約9%,死因通常為腎功能不全,且常因診斷延誤而發(fā)生,對適當(dāng)?shù)闹委熡行Ч麜r預(yù)后尚好。,特發(fā)性腹膜后纖維化,謝

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