小兒心血管系統(tǒng)疾病總論

1、小兒心血管系統(tǒng)疾病,新鄉(xiāng)醫(yī)學院第一臨床學院兒內教研室付素珍,本節(jié)主要內容,正常心血管生理解剖的形成胎兒循環(huán)及其生后血循環(huán)的改變兒科心血管疾病的檢查方法先天性心臟病概述常見先天性心臟病,小兒心血管解剖特點,心臟的位置：2歲以下呈橫位；隨著直立行走呈斜形位。心臟重量：相對成人重，左右心室厚度比為1:1血管特點：動脈內徑相對成人粗，新生兒動靜脈比為1:1，成人為1:2,小兒心臟的生理特點,心的神經調節(jié)：交感神經占優(yōu)勢心率：年齡

2、越小越快。新生兒120～140；1歲110～130；2-3歲100~110 ； 4～7歲80～100；8～14歲70～90次/分。血壓：年齡越小血壓越低。 收縮壓＝年齡×2＋80 mmHg 舒張壓＝2/3收縮壓,正常心血管的形成,原始心管的形成 （胚胎早期22天 ）心球與心管的旋轉（胎齡22～24天 ）心內膜墊的形成房間隔的形成及卵圓孔形成（第三周末開始 ）第四周有血液運行室間隔的

3、形成（胚胎第7～8周 ），四腔心2-8周是心臟發(fā)育關鍵時期,心臟胚胎發(fā)育,胎兒血液循環(huán),胎兒血液循環(huán)途徑,胎兒新生兒循環(huán)轉換,臍血管的關閉肺循環(huán)的建立（哭聲）(肺循環(huán)壓力下降,血量增加,回流至左心房血增加,壓力增高)房間隔（卵圓孔）的關閉，5～7月解剖關閉動脈導管的關閉（閉鎖－韌帶）3個月后解剖關閉(血氧增高,前列素減少)臍血管形成韌帶：臍動脈－臍側韌帶；臍靜脈－肝圓韌帶；靜脈導管－靜脈韌帶,胎兒及生后血循環(huán)特點,胎兒血循環(huán)

4、營養(yǎng)物質、氣體是在胎盤進行交換絕大部分為混合血供應心臟、腦及上半身血氧含量較高肺內無氣體交換卵圓孔和動脈導管開放 右心負荷高,生后血循環(huán)改變臍帶結扎肺循環(huán)建立卵圓孔和動脈導管功能性關閉左心高負荷,,兒童心血管病檢查方法及特點,主要檢查方法,病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogram ECG）超聲心動圖（echocardiagraphy ECHO）心臟導管檢查：有創(chuàng)心血管造影

5、：有創(chuàng)其它檢查 螺旋CT 及MRI,病史,1、母妊娠史： 孕期3個月內感染、使用藥物、 接觸射線、毒物史2、常見癥狀及體征： 紫紺、心臟雜音、心功能不全常見就診原因。喂養(yǎng)困難、呼吸困難、反復呼吸道感染、發(fā)育遲緩、心功能不全是大量左向右分流的證據(jù)。聲嘶3、發(fā)病年齡：3歲以內,測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、 胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、

6、 杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動脈搏動、 肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2、異常心音及雜音 心臟雜音:部位、性質、響度、時相、傳導方向。先心病注意第二心音，后天性心臟病注意第一心音。,體格檢查,心臟雜音聽診,,患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）,,患兒，女，5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（+）,診斷價值如下心臟位置心胸比例心臟各腔及

7、大血管影肺血管影肺門搏動有無內臟異位癥,X線檢查,正位胸片的心臟投影,心電圖（ ECG）,主要診斷價值如下心律失常心臟傳導情況心房心室肥大心肌缺血小兒心電圖特點心率與年齡成反比嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大,超聲心動圖（ECHO）,M 型超聲心動圖心腔的內徑各房室壁厚度心功能二維超聲心動圖心臟解剖結構瓣膜實時運動和功能心腔大小彩色Doppler超聲心動圖血流流速、方向、有無紊流心腔壓力及跨瓣

8、和狹窄前后壓差,M型超聲心動圖,二維和彩色多普勒超聲心動圖,心臟導管檢查,測定心腔及大血管壓力測定心腔及大血管血氧飽和度有無分流及分流位置評價肺血管床狀態(tài)心內膜活檢及電生理測定,其它檢查,放射性核素心血管造影同位素心肌顯象CT掃描磁共振成像（MRI）以上檢查方法相對較少用,超聲心動圖、MRI、CT 及CVDI 是目前診斷先心病的四大檢查手段。前三項為非創(chuàng)傷性檢查技術，近年來發(fā)展迅速，在小兒先心病的診療應用中范圍越來越

9、廣泛，結構與功能評價越來越深入。CVDI （心血管數(shù)字血管造影）雖仍視為小兒先心病診斷與評估手術指征的金標準，但在臨床上，上述無創(chuàng)性的影像學評價手段在對很多疾病的診斷中已取代了CVDI 方法。超聲心動圖能實時明確地顯示心內解剖結構與評價心內血流，但對心外大血管顯示欠佳，而MRI 和CT 則可清晰顯示心外大血管解剖結構，因此綜合使用上述影像學方法，可以及早對小兒先心病作出明確診斷，幫助外科醫(yī)師選擇和制訂治療方案。 謝明星. 小兒先天

10、性心臟病影像學診斷進展 中華臨床醫(yī)師雜志( 電子版) 2011 年12 月第5 卷第23 期,先天性心臟病總論,定義：是胚胎心血管發(fā)育異常所引起心臟畸形，發(fā)病率約為出生活產嬰兒6 ～10 ‰。估計我國每年約出生15萬患有先心病的新生兒，未經治療1/3于生后1年內死亡。小兒最常見的心臟病。室間隔缺損最常見，其次房缺、動脈導管未閉及肺動脈狹窄。法洛四聯(lián)癥時存活的發(fā)紺型先心中最常見?；蚝铜h(huán)境因素共同作用近年來，醫(yī)學進步使死亡率大大下

11、降。,病因,內因：與遺傳、染色體畸變有關。外因： （1）宮內感染（風疹、流感） （2）孕母接觸大量放射線 （3）代謝性疾病（糖尿病等） （4）藥物（抗癌藥等） （5）宮內慢性缺氧；高原 （6）其它，葉酸缺乏、大齡產婦等,先天性心臟分類,左向右分流型 (潛伏青紫型) 右向左分流型 (青紫型) 無分流型 (無青紫型),

12、室間隔缺損（VSD）動脈導管未閉（PDA）房間隔缺損（ASD）,法洛四聯(lián)癥（F4）大動脈轉位（TGA）,肺動脈狹窄（PS）主動脈縮窄（CoA）,,左向右分流型 1. 一般情況下不出現(xiàn)青紫 2. 肺循環(huán)血多 3.體循環(huán)血少 4. 肺動脈高壓(動力性、梗阻性) 5.晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫—艾森曼格綜合征右向左分流型（1）早期出現(xiàn)紫紺，進行性加重（2）肺循環(huán)血少（或多）（3）體循環(huán)為混合血,先天性心臟