腦白質疏松癥

1、腦白質疏松癥（leukoaraiosis,LA）,馬,定義,腦白質疏松癥是多種不同病因引起的一組以腦室周圍及半卵圓中心區(qū)腦白質的彌漫性斑點狀或斑片狀缺血改變?yōu)橹鞯呐R床綜合征。最早是由加拿大神經(jīng)學家Hachinski于1987年提出的一個影像學診斷術語。,LA可由多種疾病引起，如皮質下動脈硬化性腦病、血管性癡呆等各種腦血管疾病、阿爾茨海默病、CO中毒，也可見于正常老年人。,病因與發(fā)病機制,LA的發(fā)病機制尚不明了，有學者認為LA與缺血性

2、損傷、腦脊液循環(huán)障礙及血腦屏障的通透性改變等有關。,LA病變主要位于腦白質，該部位的解剖學特點決定了它最易受到缺血的影響：LA的病變范圍主要位于大腦半球深部腦室周圍的腦白質內(nèi)，這部分白質主要由皮質長髓支和白質深穿支動脈供血，兩者均為終末動脈，呈盤繞和螺旋樣改變，很少或完全沒有側支循環(huán)，屬分水嶺區(qū)，此特點決定了該區(qū)域白質最易受缺血影響，再加上伴有高血壓病糖尿病等，引起血管慢性損傷，最終導致脫髓鞘改變。,LA患者多伴有前后循環(huán)血管的異常，主

3、要表現(xiàn)為管壁粗細不均，常呈串珠樣改變多處或局限性狹窄遠端分支減少等，可同時累及前后循環(huán)血管，其中以前循環(huán)血管異常多見 這些腦血管的異常改變可引起遠端供血區(qū)域的低灌注，從而導致白質缺血損傷，促使LA的發(fā)生。,從血流動力學角度看，腦血流量分布并不均勻，在大腦皮質，血流量可77 ～ 138mL/( 100g min) ;在腦白質，血流量明顯減少，僅為14～25mL/( 100g min) 而且白質區(qū)域的血管調節(jié)能力也較差，因此當各種原因造成腦

4、灌注壓下降時，白質區(qū)域首先被累及。,從腦功能角度看，腦白質主要起纖維聯(lián)接作用，將皮質及皮質下灰質連接起來，構成完整的功能體系，白質疏松的改變導致各功能區(qū)纖維聯(lián)絡出現(xiàn)異常，產(chǎn)生相應的功能障礙 。此外，腦脊液循環(huán)障礙，血-腦脊液屏障損害及深部白質靜脈回流障礙在LA發(fā)病機制中也起著一定作用，有待進一步深入研究。（血腦屏障的破壞可激活星形膠質細胞，星形膠質細胞又間接促進血腦屏障的破壞，處于動態(tài)的惡性循環(huán)）,臨床表現(xiàn),智力及認知功能的障礙下

5、肢功能的障礙皮質功能減退的非特異性表現(xiàn),智力及認知功能的障礙,內(nèi)側邊緣環(huán)路、基底邊緣環(huán)路和防御邊緣環(huán)路是與記憶情緒行為等智能活動有關的邊緣環(huán)路，這三種環(huán)路聯(lián)系纖維分布在腦室系統(tǒng)周圍，當腦室系統(tǒng)周圍的白質病變導致以上環(huán)路聯(lián)系纖維中斷，或導致皮質-皮質連接損傷時，即會出現(xiàn)智力及認知功能障礙 。,下肢功能的障礙,常表現(xiàn)為步行緩慢步基增寬步幅小步行能力下降和輕微平衡障礙等 這與腦室系統(tǒng)周圍支配下肢的特異性上下行纖維受損有關，也可能與中樞傳導

6、時間延長，感覺信息和姿勢反射整合障礙有關 。,皮質功能減退的非特異性表現(xiàn),如頭暈頭痛等，可能與患者伴有高血壓病糖尿病高脂血癥等原發(fā)病有關。,病理表現(xiàn),白質纖維的髓鞘腫脹或脫失，多灶性星形細胞增生，可同時伴有軸突的破壞。在白質深部形成多發(fā)腔隙性腦梗死或篩網(wǎng)狀態(tài)。深部白質區(qū)廣泛的小動脈硬化。腦室系統(tǒng)擴大，深部灰質核團萎縮，胼胝體變薄。,CT表現(xiàn),兩側大腦皮質下、腦室周圍斑片狀或彌漫性互相融合的低密度灶，邊緣模糊，呈月暈狀，不強化，常兩

7、側對稱；常合并雙側側腦室擴大及腦萎縮皮質下弓狀纖維和胼胝體很少受累，腦干尤其是腦橋中上部、中央部易受累，較少累及延髓、中腦和小腦。,MR表現(xiàn),病灶在T1WI上呈低信號，T2WI及T2flair上為高信號，病變部位與CT相一致，但較CT顯示更為敏感，對腦室壁參差不齊顯示更為清楚，增強掃描無強化；DTI可了解腦白質纖維束可微細結構改變，有助于認識白質病變部位和皮質功能活動。,分級,現(xiàn)廣泛應用于臨床的LA嚴重程度的評分及劃 級是以

8、CT為評判標準的Blennow量表和以 MRI為評判標準的Fazekas量表。,Blennow量表( 最低0分，最高3分),評定腦白質改變的范圍和嚴重性，總分是范圍和嚴重性的平均分。 腦白質病變范圍: 0級為正常; 1級為側腦室額角和枕角的邊緣可見LA;2級為LA圍繞側腦室額角和枕角并累及部分半卵圓中心;3級為LA圍繞側腦室累及大部分半卵圓中心 腦白質病變的嚴重性:0為正常;1為輕度;3為嚴重，,Fazekas量表( 最低0分

9、，最高6分),在Flair上評定腦室周圍高信號和深部白質高信號，總分可通過概括兩個部分的分數(shù)來獲得。腦室周圍高信號：0級為正常;1級為斑點狀;2級為病灶開始融合;3級為大片融合病灶。深層白質高信號：0級為正常; 1級為鉛筆線狀和(或) 帽狀;2級為光滑的暈狀; 3級為不規(guī)則延伸至深部白質。,診斷與鑒別診斷,依據(jù)對稱分布的腦白質病變，合并腦萎縮，LA診斷并不困難。但應于以下疾病相鑒別： 多發(fā)性硬化：病因尚不明確，可能與病毒感染

10、或自身免疫有關，發(fā)病以20—35歲的中青年，女性多見，急性期病灶可有強化。病灶與側腦室壁常呈垂直排列，與腦室周圍白質內(nèi)的小血管走行一致。與其鑒別要結合病史及發(fā)病年齡。,腔隙性腦梗死：多為基底節(jié)區(qū)的多發(fā)點狀或小圓形低密度影，病灶可發(fā)生于一側或兩側，一般不對稱。炎性病變：范圍較廣泛，部位不固定，結合臨床癥狀及實驗室檢查等有助于與本病鑒別。,腎上腺腦白質營養(yǎng)不良：本病不僅累計腦組織，腎上腺也有異常改變，病灶分布以側腦室后角及三角部為主，增強