結締組織病相關間質性肺疾病繼發(fā)肺動脈高壓的臨床分析.pdf

1、目的
　　分析結締組織病(ConnectiveTissuedisease，CTD)相關間質性肺疾病(InterstitialLungDisease，ILD)繼發(fā)肺動脈高壓（PulmonaryHypertension，PH）的臨床表現(xiàn)、肺功能、肺部CT/HRCT、血氣及實驗室檢查等臨床資料，探討CTD-ILD繼發(fā)PH的特點。
　　方法
　　回顧性分析557例CTD-ILD患者的臨床資料，比較CTD-ILD-PH組與CTD

2、-ILD組的臨床特點。
　　結果
　?、貱TD繼發(fā)ILD的發(fā)病率為27.65％，CTD-ILD發(fā)生PH的患病率為13.11％;②原發(fā)病為重疊綜合征、MCTD、SSc、SLE、pSS的CTD-ILD患者更易繼發(fā)PH;③CTD-ILD-PH組患者咳痰、氣短、呼吸困難、雷諾現(xiàn)象、皮膚變硬及靜息心率均高于CTD-ILD組，兩組間差異具有顯著性(P＜0.05);④CTD-ILD-PH組的肺部CT/HRCT中磨玻璃密度影、網(wǎng)格影、小葉間

3、隔增厚、肺動脈干增粗、心影增大及胸腔積液的發(fā)生率高于CTD-ILD組，兩組間差異具有顯著性(P＜0.05);⑤CTD-ILD-PH組肺功能指標FVC％、DLco及血氣指標PaO2均低于CTD-ILD組，兩組間差異具有顯著性(P＜0.05);⑥CTD-ILD-PH組心彩超提示右室內徑、右室流出道內徑、肺動脈內徑及三尖瓣返流速度高于CTD-ILD組，兩組間差異具有顯著性(P＜0.05);⑦ANA抗體及SM抗體陽性者更易繼發(fā)PH，兩組間差異具

4、有顯著性(P＜0.05)。
　　結論
　　①CTD發(fā)生ILD的發(fā)病率為27.65％，CTD-ILD發(fā)生PH的發(fā)病率為13.11％;②重疊綜合征合并ILD時較其他CTD患者更易繼發(fā)PH;③當CTD-ILD患者出現(xiàn)咳痰、氣短、呼吸困難、雷諾現(xiàn)象及心率增快癥狀時，應完善相關檢查，警惕PH的發(fā)生;④肺CT/HRCT發(fā)現(xiàn)網(wǎng)格影、小葉間隔增厚、肺動脈干增粗及心影增大或心臟超聲提示右室大、三尖瓣返流速度增高，應監(jiān)測肺動脈壓;⑤CTD-IL