三種類型幼年皮肌炎臨床特點及預(yù)后分析.pdf

1、目的：
　　探討幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)患兒的臨床特點、治療及相關(guān)預(yù)后因素，以期指導(dǎo)臨床工作。
　　方法：
　　回顧性分析近二十年的79例幼年皮肌炎患兒臨床資料，包括起病時間、皮疹、肌力、干咳、關(guān)節(jié)痛、肺部啰音、吞咽困難、發(fā)熱、水腫、高血壓等臨床表現(xiàn)，肌電圖、肌活檢、自身抗體、血沉（ESR）、C反應(yīng)蛋白（CRP）、肌酶、免疫球蛋白等十余項輔助檢查，及住院期間激素、免疫抑制劑

2、治療情況，治療后轉(zhuǎn)歸、隨訪情況。統(tǒng)計分析采用SPSS21.0統(tǒng)計軟件，分組計數(shù)資料采用χ2檢驗，計量資料采用F檢驗，變量間關(guān)系采用相關(guān)性分析，多因素分析采用Logistic回歸分析明確相關(guān)獨立危險因素，P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。
　　結(jié)果：
　　本組79例JDM經(jīng)統(tǒng)計分析，結(jié)果如下：
　　1、發(fā)病年齡1~14歲，平均年齡：（7.6±3.6）歲，學(xué)齡期高發(fā)。男女性別比例：35/44。典型皮肌炎（DM）65例(82.

3、3％)，臨床無肌病性皮肌炎(clinical amyopathic dermatomyositis,CADM)12例(15.2%)，多肌炎(polymyositis，PM)2例(2.5%)。47例（59.5%）發(fā)生肌力損害，32例（40.5%）出現(xiàn)肌肉疼痛表現(xiàn)，45例（57.0%）出現(xiàn)Gottron's征，1例（1.3%）患兒出現(xiàn)皮膚鈣質(zhì)沉著，29例(36.7%)出現(xiàn)不同程度水腫。肺部受累29例（36.7%）并發(fā)ILD12例(15.2%

4、)。輔助檢查：77例（97.3%）患兒有肌酶不同程度增高，Jo-1抗體陽性6例(7.6%)。共54例行肌電圖檢查，34例(63.0%)異常；28例行肌活檢，14例(50%)異常。3例行MRI檢查，2例（66.7%）表現(xiàn)為病變肌肉長T2影。
　　2、DM、CADM多起病隱匿，或呈慢性或亞急性起病，PM常表現(xiàn)為急性起??；PM組多表現(xiàn)為肌肉受累癥狀，包括：肌痛(χ2=11.968，P=0.003)、肌力減低(F=5.200，P=0.00

5、8)、吞咽困難（χ2=12.525，P=0.002）及LDH增高(F=5.070，P=0.009)、肌電圖(χ2=16.575，P=0.000)、肌活檢(χ2=60.540，P=0.000)異常；DM組Gottron’s征(χ2=6.371，P=0.041)多見，CADM組發(fā)熱(χ2=8.204，P=0.017)更為常見。CK的增高與肌力呈負(fù)相關(guān)(r=-0.293,P=0.009)、CK增高者常伴隨肌電圖肌源性損害(χ2=20.871,

6、P=0.007)。出現(xiàn)眼瞼紫紅斑者多伴隨肌力下降(t=2.665， P=0.009)及血沉的增快(t=2.017，P=0.047)。發(fā)生皮膚水腫多伴隨血清IgG增高(t=2.112，P=0.038)。
　　3、Logistic多因素回歸分析顯示干咳（β=2.158，P=0.045，OR=14.9）及關(guān)節(jié)痛（β=1.913，P=0.024，OR=9.5）與是否并發(fā)ILD呈正相關(guān)。
　　4、治療以糖皮質(zhì)激素為主，重癥、高危或療效

7、欠佳患兒聯(lián)合甲強龍沖擊治療(χ2=7.761,P=0.005)或激素聯(lián)合免疫抑制劑治療(χ2=4.270,P=0.039)可明顯提高治療緩解率，總體死亡率小于3%。
　　結(jié)論：
　　JDM總的預(yù)后較成人較好，CK可以作為特異性的骨骼肌受累及其受累嚴(yán)重度的評定指標(biāo)，眼瞼紫紅斑的出現(xiàn)多提示疾病活動,MRI檢查可作為疾病活動度的特異性指標(biāo)。合并呼吸系統(tǒng)受累的患兒預(yù)后較差，干咳、關(guān)節(jié)痛、高血壓構(gòu)成幼年皮肌炎并發(fā)間質(zhì)性肺疾病的危險因素